الاصطباغ الدموي الوراثي و علاجه

on

• 2015-10-07 21:18:07
• 0
• 1214

الإصطباغ الدموي الوراثي هو أحد امراض الدم الوراثية حيث يتم إمتصاص الحديد بصورة أكثر من الطبيعي من الأغذية و يؤدي هذا الإمتصاص الزائد للاكسجين الى زيادة المخزون من الحديد في الجسم مما يتسبب في المرض , و تتراكم تلك الكميات الزائدة في انسجة الكبد و الغدة الكظرية و القلب و الجلد و الغدد التناسلية و المفاصل و البنكرياس و لا يمتلك الجسم الوسيلة للتخلص من هذه الكميات الزائدة فتؤثر على عمل تلك الاجهزة و الاعضاء حتى أنها يمكن أن تتسبب في تليف الكبد و القصور في الغدة الكظرية و فشل القلب و السكري .

من يصاب بالإصطباغ الدموي الوراثي ؟
تبدأ أعراض الاصطباغ الدموي الوراثي او أعراض ترسب او إكتناز الحديد في منتصف العمر حيث تبدأ الأعراض مع تليف الأجهزة نتيجة ترسب الحديد على مدار سنوات و تبدأ في الظهور و لكن يمكن ان تظهر الأعراض لدي الشباب في العشرينات او الأطفال و لكن بشكل عام فإن أغلب الحالات تظهر في منتصف العمر .

الأعراض المصاحبة للمرض .
1- الشعور بالإرهاق الضعف بشكل مزمن .
2- نزول الوزن .
3- الالم في بمنطقة البطن و على الاخص الجانب الأيمن العلوي .
4- إلتهابات المفاصل و بخاصة الاصبعين الاول و الثاني و تسمى هذه الحالة القبضة الحديدية .
5- الشعور بالصفيق في الصدر او عدم إنتظام ضربات القلب و بعض الأمراض الأخرى في القلب .
6- الدورة الشهرية غير منتظمة و الوصول الى إنقطاع الطمث مبكرًا .
7- الضعف الجنسي لدي الرجال و تراجع الرغبة الجنسية لدىهم بسبب ضمور الخصيتين .
8- تليف و تضخم الكبد .
9- البورفيريا .
10- تليف البنكرياس مما يسبب الإصابة بالسكري .

11- الإسهال بشكل متكرر .
12- التقلب الميزاجي و الإكتئاب .

هل الإصطباغ الدموي الوراثي نادر ؟
قديمًا كان يعتقد أن داء الإصطباغ الدموي الوراثي هو من الأمراض النادرة و لكن الأبحاث و الدراسات الحديثة أثبتت أنه ليس نادرًا فقد أجريت دراسة في جنوب إفريقيا أثبتت أن 17% من البيض يكون حاملًا لجين الإصطباغ الدموي و على الرغم من أن نسبة الإصابة بهذا الداء مرتفعة الا أن التشخيص الخطأ له كثير الإنتشار مما زرع الإعتقاد بإنه من الأمراض النادرة , و لكن الحقيقة أنه يتم تشخيصه خطأ فلا يستطيع الكثير من الأطباء تمييزه , عادة ينتشر المرض فى أصحاب الاصول الأسكتلندية و الفرنسية و الإنجليزية و تكون نسبة الإصابة بالداء حوالى 25% في حال أن يكون الابن لأبوين من حاملي جين الإصطباغ الدموي الوراثي , كما افادت الدراسة أيضًا أنه من من بين كل 100 مقيم في جنوب إفريقيا من أصل أوروبي يكون هناك شخص مصاب .

التشخيص .
كما عرفنا فإن هناك أخطاء كبيرة في تشخيص تلك الحالة المرضية لذا فإن كان لدى عائلتك تاريخ مرضي مع هذا الداء و إن كنت تشك في الإصابة به توجه الى الطبيب حيث يقوم بإختبارات او فحوصات حديد و جينات للكشف هل يوجد لديك جين الإصطباغ الدموي الوراثي ام لا .

العلاج .
1- التبرع الدائم و المنتظم بالدم حيث يتم في البداية التبرع كل أسبوع ثم تقل الى أن تصل الى التبرع كل ثلاث شهور , حيث يعمل التبرع بالدم على التخلص من كميات الحديد الزائدة و عدم ترسبه في أنسجة أجهزة الجسم و الأعضاء الحيوية .
2- النظم الغذائية يجب أن يحافظ المصاب بالداء على عدم تناول الأغذية الغنية بالحديد كالكبد و اللحوم الحمراء و الأغذية التي تساعد على إمتصاص الحديد و هى الأطعمة الغنية بفيتامين( C ) او المكملات الغنية بالفيتامين نفسه .
3- يفضل مع الوجبات تناول الشاي العادي او الشاي السيلاني مما يقلل من إمتصاص الحديد .

داء الأصطباغ الدموي الوراثي او إكتناز الحديد الوراثي لا يوجد له علاج باتر او نهائي المعالجات تعمل فقط على الحد من تفاقم او تدهور الحالة عن طريق إتباع نظم معينة تقلل من كمية الحديد المترسب في الأنسجة مما يحد من تدهور حالة الأجهزة في الجسم , فحتى الآن لم يستطع العلم التوصل لعلاجات تقوم بعلاج الجينات المصابة .